ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

Врожденные пороки сердца (ВПС) наблюдаются  у 0,5-0,8% новорожденных. У 2-3  детей из 1000 симптомы заболевания проявляются уже на первом году жизни. Точный диагноз порока удается установить в 40-50 % случаев к 1-й неделе жизни, а в 50-60% случаев к 1 месяцу. Успехи паллиативной и радикальной  хирургии за последние 20 лет позволили резко повысить процент детей, которые выживают и при этом их качество жизни не страдает. Однако, несмотря на эти успехи, пороки сердца остаются ведущей причиной смерти детей с врожденными аномалиями.

Причина  большинства врожденных пороков сердца неизвестна, их большая часть имеет многофакторную природу и развивается в результате сочетания генетической предрасположенности и влияния окружающей среды.

Врожденные пороки сердца могут быть очень разнообразными. Они пороки подразделяются на так называемые «синие» (при которых кожные покровы ребенка синюшные, «цианотичные») и «бледные» (кожные покровы бледные). К «синим» порокам относятся Тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, атрезия легочной артерии и тд. К «бледным» порокам относятся дефекты перегородок – межпредсердной, межжелудочковой, открытый артериальный проток и тд. Не смотря на то, что наиболее существенные изменения  кровообращения происходят сразу же после  рождения, признаки врожденного порока сердца могут возникать и в более поздние сроки.

На что следует обратить внимание:
- Шум в сердце, который зачастую объясняется нарушением тока крови через сосуды и полости сердца (например, при наличии аномальных сужений, отверстий, резкой смены направления кровотока)

 - Синюшность кожных покровов (цианоз). Это обусловлено уменьшением  количества артериальной крови, которая более богата кислородом. Если же к артериальной крови примешивается бедная кислородом венозная кровь (в норме этого не происходит), кожа приобретает синюшный оттенок. В зависимости от типа порока, цианоз может быть разной степени выраженности

-  Учащенное сердечные сокращения и учащенное дыхание - это обусловлено компенсаторной реакцией организма на недостаточность кровообращения и гипоксемию (низкое содержание кислорода в крови)

- Увеличение печени и отечность. Данные признаки обусловлены застоем крови в большом круге кровообращения

- Быстрая утомляемость и одышка

- Нарушения сердечного ритма и проводимости, проявляющиеся аритмиями и, иногда, потерей сознания. При аускультации выслушивается неровное сердцебиение, Кроме того, данный признак можно увидеть на записи электрокардиограммы

- Низкий темп роста ребенка, обусловленный недостаточностью кровообращения

 

Позднее выявление врожденного порока сердца нередко приводит к необходимости применения более сложного метода лечения. В запущенных стадиях, ввиду необратимых изменений сердечнососудистой системы, лечение данных пороков невозможно. В связи с этим превентивная диагностика порока сердца зачастую является наиболее оправданной тактикой, что позволяет своевременно выявить ВПС.

Диагностика ВПС является сложным комплексом мероприятий – нередко некорректный диагноз обусловлен как низким качеством оборудования (пример аппарата УЗИ), так и недостаточной квалификацией или опытом врача. Во время исследования с помощью ультразвукового датчика врач видит толщину стенок, размеры камер сердца, состояние клапанной системы и расположение крупных сосудов. Так же можно увидеть направления кровотока и измерить его скорость. Во время исследования можно выполнить снимки, подтверждающие заключение специалиста. В большинстве случаев диагностика ограничивается качественно выполненным ЭХО-КГ и ЭКГ.

Задачи врача детского кардиохирурга:

  • Определение показаний для своевременного проведения оперативного лечения.
  • Определение показаний и назначение консервативной терапии.
  • Динамическое наблюдение пациента в дооперационном периоде.
  • Динамическое наблюдение пациента в послеоперационном периоде.
  • Сердце человека состоит из четырех камер: правое предсердие (ПП) и правый желудочек (ПЖ), левое предсердие (ЛП) и левый желудочек (ЛЖ). Правые и левые отделы сердца между собой никак не сообщаются. Существует большой круг кровообращения и малый круг кровообращения.  В норме в малый круг кровообращения поступает кровь из правых камер сердца, которые собирают венозную необогащенную кислородом кровь. Далее из правого желудочка кровь проходит в сосуды легких, где происходит обогащение крови кислородом. Далее обогащенная кровь поступает в левые отделы сердца, которые отвечают за движение крови по большому кругу кровообращения. Из аорты (главный магистральный сосуд) по многочисленным артериям и по капиллярам она разносится по всему организму, доставляя клеткам кислород. Так, венозная кровь собирается в мелкие вены, которые сливаются в более крупные венозные сосуды – верхнюю и нижнюю полые вены (ВПВ и НПВ). В конечном итоге венозная кровь поступает в правое предсердие.